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- 【生物】傳染性蛋白質
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朊毒體,音譯普利昂(英語:Prion),又名朊粒、毒朊、蛋白質侵染因子、蛋白侵染子、傳染性蛋白顆粒、普恩蛋白等,是一種具感染性的致病因子,能引發哺乳動物的傳染性海綿狀腦病。朊毒體疾病(傳染性海綿狀腦病)和阿茲海默症、帕金森氏症同屬於神經退化性疾病,擁有類似的致病機制。朊毒體在過去有時也被稱為朊病毒。但現在已知它不是病毒,而是僅由蛋白質構成的致病因子。它雖然不含核酸,但可自我複製且具有感染性。
朊毒體最早發現於哺乳動物的傳染性海綿狀腦病,包括羊搔癢症、狂牛症、慢性消耗病,以及人類的克雅二氏病(包含散發性、家族性、與變異型克-雅二氏病)、致死性家族失眠症,和於食人部落發現的庫魯病。所有傳染性海綿狀腦病目前均無法醫治。變異型克-雅二氏病為由牛傳染人的跨物種疾病,透過食用已感染狂牛症的牛隻的肉或其內臟製品感染。該病原體由飲食攝入後會穿越血腦屏障,緩慢破壞腦組織結構,最終導致患者死亡。
朊毒體由錯誤折疊的普里昂蛋白(Prion protein,PrP)聚集組成。它能夠誘導在神經細胞上原本是正常結構的普里昂蛋白轉變為錯誤結構並進行聚集反應,藉由這個機制引入新的普里昂蛋白,不斷自我複製並傳遞至鄰近細胞,最終擴散至整個腦部。由組織染色法發現,聚集的普里昂蛋白會於神經細胞外形成類澱粉沉澱,並伴隨神經細胞死亡,造成腦組織空洞化。朊毒體雖然是由蛋白質構成,但相較於普通蛋白質更為穩定,無法以一般物理或化學消毒法去除感染性。以120 ~ 130℃加熱4小時、紫外線照射、甲醛均不能將這種蛋白質變性。它對蛋白酶有抗性,但不能抵抗高濃度的蛋白質強變性劑,如苯酚、尿酸。
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